医療法人 埼友会 埼友草加病院 SAIYU SOKA HOSPITAL

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遺伝性血管性浮腫　専門外来

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遺伝性血管性浮腫　専門外来

当院では、木曜日と土曜日の午前に「一般総合内科」にて診察を行っています。（担当：大澤勲医師、中村裕也医師）

受診予約について

紹介状の有無にかかわらず、地域連携相談室で受診予約をお取りいたします。
受診ご希望の患者様は電話にてお問い合わせください。

地域連携相談室　直通電話番号：048-943-6111

ネット予約が可能です。

遺伝性血管性浮腫とは？

血管性浮腫（「クインケ浮腫」ともいう）は様々な原因で起こりますが、そのなかで遺伝性血管性浮腫（HAE: Hereditary angioedema）のI 型とII型は診断および治療が可能な病気です。この患者様では、遺伝子の異常が原因で血液の中にあるC1-エラスターゼインヒビター（C1-インヒビターともいう）の機能が低下しています。10歳から20歳代に発症することが多く、2-3日で消退する腫れ（むくみ）を発作的に繰り返します。皮膚（手足、顔面、生殖器など）の腫れは、一見すると「じんま疹」のようですが、強いかゆみを伴わず、腫れていない部分との境界が不明瞭であるのが特徴です。特にのどが腫れると呼吸困難に陥ることがあったり、お腹の中（腸）が腫れると強い腹痛を感じます。

診断への近道

1.血管性浮腫を確認する➝腫れ（むくみ）のある部位をスマートフォンなどで撮影しておき、診察時にお見せください。

2.家族に同じような症状の人がいる➝85%程度の患者様では血縁者に同じような症状を持つ人がいますので、受診の前にご家族の症状を聞いておいて下さい。

3.血液検査を行う➝主にC1-エラスターゼインヒビターの機能（活性）と補体C4の濃度を測定します。およそ2週間で結果が得られます。

予防と治療

1.心身のストレスや、打撲、長時間の圧迫などは発作の引き金になるので、できるだけ避けましょう。

2.腫れや「むくみ」が出た場合には、C1-エラスターゼインヒビター（血漿分画製剤）を医療施設で静脈内投与するか、ブラジキニン受容体拮抗薬を手元に置いておき、ご自身で皮下注射することで腫れや「むくみ」の改善が得られます。

3．歯科治療や内視鏡検査、手術などで誘発される発作を抑制するためにC1-エラスターゼインヒビター（血漿分画製剤）を前もって静脈内投与することが出来ます。

4.長期的に急性発作を抑制する治療として、内服する血漿カリクレイン阻害薬と、自分で皮下注射できる血漿カリクレイン阻害薬とC1-エラスターゼインヒビターが有ります。